پلی‌آرتریت ندوزا (Polyarteritis nodosa - PAN)

پلی‌آرتریت ندوزا (PAN) به واسکولیت نکروزان سیستمیک در شریان‌های با اندازه متوسط و گاهی کوچک اشاره دارد. علت دقیق آن ناشناخته است، اما احتمالاً شامل رسوب کمپلکس‌های ایمنی، آنتی‌بادی‌های خودایمنی، واسطه‌های التهابی و مولکول‌های چسبندگی می‌شود.

علائم و اندام‌های درگیر

PAN معمولاً پوست، اعصاب محیطی، کلیه‌ها، مفاصل و دستگاه گوارش را درگیر می‌کند. هر اندامی ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد، اگرچه ریه‌ها معمولاً در امان هستند. علائم عمومی ممکن است شامل بی‌حالی، تب، ضعف، میالژی (درد عضلانی)، آرترالژی (درد مفاصل) و کاهش وزن همراه با علائم چند اندام از جمله ایسکمی یا انفارکتوس مانند درد شکمی، زخم‌های پوستی، لیودو رتیکولاریس، درد بیضه، مونو نوروپاتی مولتیپلکس و فشار خون بالا باشد. تظاهرات عصبی با نوروپاتی محیطی نامتقارن می‌تواند منجر به نقایص حرکتی و حسی شود و شایع‌ترین تظاهر اندامی در این بیماری است. درگیری کلیوی شایع است که با فشار خون بالا و نارسایی کلیه مشخص می‌شود، اما عدم حضور قالب‌های قرمز خون قابل توجه است؛ حضور آنها باید باعث شک به تشخیص دیگری شود. درگیری قلبی که با انفارکتوس میوکارد همراه است نیز توصیف شده است. عوارض دیگر شامل سکته مغزی، گانگرن، نارسایی کلیه (حاد، مزمن)، ایسکمی و سوراخ شدن روده، خونریزی گوارشی، جداشدگی شبکیه و مرگ است. کورتیکواستروئیدها و داروهای سرکوب‌کننده ایمنی اساس درمان را تشکیل می‌دهند.

جمعیت‌شناسی و عوامل خطر

PAN معمولاً افراد در دهه چهارم تا ششم زندگی را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری در مردان کمی شایع‌تر است و هیچ تمایل نژادی مشخصی ندارد. شکل پوستی جداگانه‌ای نیز وجود دارد (پلی‌آرتریت ندوزای پوستی [cPAN]) که در کودکان شایع‌تر است. PAN به‌طور شایع با عفونت هپاتیت B مرتبط است (30 درصد از بیماران برای آنتی‌ژن B مثبت هستند). گزارش‌هایی از ارتباط با هپاتیت C، سایتومگالوویروس (CMV)، پاروویروس B19، ویروس لنفوتروپیک انسانی T (HTLV نوع 1، نوع 2) و استرپتوکوک‌ها وجود دارد. به نظر می‌رسد ارتباطی با بیماری التهابی روده وجود داشته باشد. به ندرت گزارش شده که مینوسیکلین می‌تواند PAN سیستمیک و cPAN محدود را القا کند.

پلی‌آرتریت ندوزای دوران کودکی

پلی‌آرتریت ندوزای با شروع در دوران کودکی نشانه‌ای از کمبود آدنوزین دآمیناز نوع 2 (DADA2) است، که یک سندرم واسکوپاتیک نادر چندسیستمی به علت جهش‌های اتوزومال مغلوب در ژن CECR1 است.